Presentatie afgelegde weg

Finale stijgzit uittesten

Na iteratie 1.5 hebben we de stijgzit nog een beetje aangepast en kwamen nu met het definitief model. Het was niet nodig om nog te veranderen en cornelis was blij met zijn finaal model. Omdat Cornelis een half uur in de regen naar huis is moeten rijden, was hij helemaal nat en wou gaan douchen. Daarom hebben we het nog een maal getest en een datum afgesproken om te gaan filmen.

Verbeteringen:
-  De motor is stevig aan de rolator bevestigd
-  De handvaten zijn mooi afgetaped
-  Er is overgegaan tot 1 batterij om zo het gewicht te beperken
-  Een lager zorgt ervoor dat de stang niet meer gaat doorbuigen.

Cornelis is tevreden met dit finaal prototype.

SF 36

Groepsfoto

Ondertussen hebben we ook de groepsfoto getrokken!

Beschrijving pathologie

Schouder- Bekkengordel Spierdystrofie

Spierdystrofieën zijn een groep erfelijke spieraandoeningen die leiden tot spierzwakte waarvan de ernst kan variëren. Andere erfelijke spierziekten zijn onder meer myotone dystrofie (myopathieën), glycogeenstapelingsziekten en periodieke paralyse (verlamming).

De aandoening wordt gekenmerkt door een langzame en progressieve degeneratie van de spieren in de schouder- of bekkengordel. Er zijn verschillende typen gordel-spierdystrofie. Het syndroom van Erb, ook bekend als scapulohumerale spierdystrofie, begint in de schoudergordel en tast langzaam ook de bekkengordel aan. Het syndroom van Leyden-Moebius of pelvifemorale spierdystrofie, begint in de bekkengordel en tast vervolgens de schoudergordel aan.

1.1        Duchenne-spierdystrofie en Becker-spierdystrofie

Dit zijn de meest voorkomende vormen van spierdystrofie, zijn aandoeningen die leiden tot spierzwakte in vooral de bovenbenen en bovenarmen.
Het gendefect dat Duchenne-spierdystrofie veroorzaakt, verschilt van het gendefect dat verantwoordelijk is voor Becker-spierdystrofie, maar beide defecten betreffen hetzelfde gen. Het gen is recessief en is gelokaliseerd op het X-chromosoom.  Hoewel een vrouw draagster kan zijn van het defecte gen, heeft ze de ziekte niet omdat het normale X-chromosoom het gendefect op het andere X-chromosoom compenseert. Elke man die het X-chromosoom met het gendefect erft, zal de ziekte echter krijgen.

1.2        Limb- girdle- dystrofie

'Limb-girdle'-dystrofieën veroorzaken spierzwakte in de bekkengordel (spierdystrofie van Leyden-Möbius) of de schoudergordel (spierdystrofie van Erb). Deze erfelijke ziekten manifesteren zich in de regel pas bij volwassenen en leiden zelden tot ernstige spierzwakte.

Mitochondriële myopathieën zijn erfelijke spierziekten die doorgaans ontstaan wanneer defecte genen in het mitochondrion (de energiecentrale van een cel) via het cytoplasma van de eicel van de moeder worden overgedragen. Mitochondriën bevatten hun eigen genen. Omdat sperma bij de bevruchting geen mitochondriën inbrengt, zijn alle mitochondrië le genen afkomstig van de moeder. Deze ziekten kunnen dus nooit via de vader worden overgedragen. Deze zeldzame aandoeningen veroorzaken soms toenemende zwakte in slechts één spiergroep, bijvoorbeeld de oogspieren (oftalmoplegie). Er bestaan ook mitochondriële aandoeningen die een gevolg zijn van een mutatie in het nucleaire DNA (kern-DNA). Deze aandoeningen kunnen wel via de vader worden overgedragen. De overerving is meestal autosomaal recessief, soms autosomaal dominant.

1.3      Diagnose

Voor een definitieve bevestiging van de diagnose moet een kleine hoeveelheid van het zwakke spierweefsel (biopt) worden afgenomen voor microscopisch of biochemisch onderzoek. Een nauwkeurige diagnose van deze minder algemeen voorkomende spierdystrofieën is echter zelden bruikbaar omdat er geen specifieke behandelingen beschikbaar zijn.

1.4      Behandeling

Een echte behandeling kan nog niet worden toegepast, want het is niet mogelijk om de spieren weer goed te laten functioneren. Wel kan er het nodige gedaan worden aan het leren omgaan met de gevolgen van de ziekte. Een regelmatige controle door de cardioloog is gezien de kans op hartproblemen aan te raden. Deze problemen doen zich minder vaak voor dan bij andere spierdystrofieën, maar spelen wel degelijk een rol. Voorts is een regelmatige controle van de ademhalingsfunctie gezien de mogelijke achteruitgang van de ademhalingsspieren aan te bevelen. Ook kan men veel baat hebben bij de advisering en begeleiding door een revalidatiearts en diverse andere behandelaars, zoals de fysiotherapeut of de ergotherapeut. Voor erfelijkheidsadvies, bijvoorbeeld in verband met een kinderwens, kan men terecht bij een klinisch genetisch centrum.

Evaluatiepunten na het testen

Evaluatie:

·        Ergonomische te werk gaan.

o   Rugleuning toevoegen
à de persoon mag niet onderuit schuiven.

à antislip mat eventueel?

o   Zijleuningen eventueel aan toevoegen

o   Kijken of de persoon voldoende recht komt om zich zo te kunnen verplaatsen.

o   De voorkant moet wat afgeveild worden, zodat de persoon die gevallen is, zich makkelijk hier op kan plaatsen.

o   Is het voldoende stevig? Kan dit alle gewichten dragen?

o   Opletten met die touwen.
Misschien beter wegwerken?

·        Out of the blue:

De batterij laten opladen door zonnecellen? (gewoon, iets da bij mij opkwam, geen idee of het echt mogelijk is)

Status Praesens C.

Design for everyone : Stijgzit

 Status Praesens van C.:

·        Een thuiswonende, jonge man van 26 jaar, die nog veel in zijn leven wilt bereiken.

·        C. heeft 1 broer en 1 zus, ook met bekken-gordel spierdystrofie

·        C. Was een leraar, gaf het vak zedenleer

·        Schouder-Bekken gordel Spierdystrofie

o   Degeneratieve ziekte

o   De (proximale, later ook distale) spieren rond de bekkengordel, schoudergordel, heup, buik en rug zijn het zwakst.

o   C. beschikt niet over voldoende kracht in zijn armen en schouders om een gewone actieve rolstoel te hanteren.

o   Zeer zeldzame pathologie.

Erfelijk : de pathologie komt ook verder voor in de familie.

·        C. zijn wens is om zo zelfstandig mogelijk te functioneren, zonder hulp van derden.

·        C. moet per dag 10h platliggen om de spieren te laten rusten.

Evaluatie eerste iteratie

Filmen van de handelingen en bespreking

In de volgende video staat de beschrijving van het huidig product samen met enkele voorstellen voor een nieuw project. 

In de volgende video wordt het huidig prototype afgebroken om het gebruik te tonen op een stoel.

Hier gaat hij zich verplaatsen en tonen hoe hij de stijgzit wil besturen.

Nu gaat hij terug naar de zijn elektrische stoel:

Wie, wat, waarom, wanneer, hoe?